A deposição de cálcio na córnea ocorre em uma variedade de circunstâncias, que vão desde uma inflamação ocular localizada a diversos tipos de anormalidades metabólicas. O padrão mais frequente de calcificação corneana é a ceratopatia em faixa.

Entretanto, calcificações corneanas difusas, algumas vezes acompanhadas por calcificações da conjuntiva, também podem ocorrer.

Outras apresentações da doença são a degeneração calcárea, o arco límbico de Vogt e a degeneração reticular de Koby.

A ceratopatia em faixa, que é classificada como uma degeneração corneana, é caracterizada pela deposição de cálcio na córnea anterior, tipicamente na área da fenda palpebral. O cálcio, na forma de cristais de hidroxiapatita (fosfato de cálcio), deposita-se na camada de Bowman, membrana basal epitelial e no estroma anterior.

Classificação das calcificações da córnea e conjuntiva

As calcificações da córnea podem se apresentarem das seguintes formas:

- Ceratopatia (calcificação) em faixa.
- Calcificação difusa.
- Degeneração calcárea.
- Arco límbico de Vogt.
- Degeneração reticular de Koby.

Fisiopatologia e fatores de risco

A fisiopatologia da deposição de cálcio na córnea é especulativa. Teorias incluem a tendência à precipitação na córnea, sob certas condições locais, como quando há excesso de cálcio circulando, em que a evaporação da lágrima na área interpalpebral resultaria na deposição de sais de cálcio na configuração de faixa; quando há difusão de gases, ou seja, a perda de dióxido de carbono afetaria a ionização do ácido carbônico, o que pode resultar na diminuição da disponibilidade de hidrogênio livre e, portanto, aumento do pH na área interpalpebral, resultando na deposição de cristais de fosfato de cálcio que compõem a faixa.

Além disso, a ceratopatia em faixa ocorremais rapidamente em pacientes com olho seco, sugerindo um papel da evaporação da lágrima na patogênese desse processo. A ceratopatia em faixa é associada a estados hipercalcêmicos, doenças inflamatórias oculares crônicas e injúria ocular de repetição. É frequentemente vista em pacientes com ceratite crônica (tracoma, ceratite intersticial etc.), glaucoma de longa evolução e uveíte crônica (ex.: crianças com artrite reumatoide juvenil). A ceratopatia em faixa também é vista em pacientes com hipercalcemia ou hiperfostatemia sistêmica, como na insuficiência renal, no hiperparatireoidismo, na Síndrome do leite-álcali, na sarcoidose, na toxicidade à vitamina D, em doenças neoplásicas metastáticas.

Tem sido associada também ao uso de pilocarpina com preservativos mercuriais, óleo de silicone intraocular, visco elástico com altas concentrações de fosfato e uso de corticoide tópico na forma de fosfato. Formas hereditárias ocorrem na hipofosfatemia, doença de Norrie e ceratopatia em faixa congênita:

- distrofia endotelial congênita hereditária;
- uveíte crônica;
- lupus discoide;
- síndrome do olho seco;
- doença de fanconi;
- hiperparatireoidismo;
- hiperfosfatemia;
- ictiose;
- ceratite intersticial;
- óleo de silicone intraocular;
- litium;
- mercúrio;
- carcinoma ósseo metastático;
- síndrome do leite-alcalt (Albright-Burnett);
- mieloma múltiplo;
- cistinose nefropática;
- doença de norrie;
- doença de paget;
- phthisis;
- edema de córnea prolongado;
- glaucoma prolongado;
- síndrome de proteus;
- sarcoidose;
- degeneração esferoidal;
- doença de still;
- tiazidas;
- trachoma;
- esclerose tuberosa;
- calcinose tumoral;
- uremia;
- viscoelásticos;
- toxicidade à vitamina D;
- idiopático.

SINAIS E SINTOMAS

Em geral, as lesões da ceratopatia em faixa progridem lentamente ao longo de meses a anos, embora, em pacientes com olho seco, a deposição de cálcio tenha sido descrita em semanas. Tipicamente, a ceratopatia em faixa começa na periferia da córnea no meridiano de 3 e 9 horas. A faixa tem sido observada centralmente em casos de inflamação ocular crônica. As formas periféricas típicas têm a borda periférica bem demarcada e separada do limbo por uma zona translúcida. Essa zona pode ser em razão tanto da ausência da camada de Bowman na periferia quanto da capacidade de tamponamento dos vasos do limbo, os quais previnem a precipitação do cálcio. A borda central é irregular, com projeções em direção ao eixo óptico e em estágios avançados pode se formar uma faixa completa, limbo a limbo.

Inicialmente, os depósitos de cálcio são opacos ou cinzas, posteriormente tornam-se brancacentos. Buracos translúcidos estão presentes na opacidade e representam locais onde penetram os nervos corneanos, o que confere aos depósitos a aparência de “queijo Suíço”.

Nos estágios iniciais a doença é assintomática, em estágios avançados pode causar sintomas. A faixa pode elevar-se em relação à superfície da córnea ou romper o epitélio e causar sintomas de erosão recorrente (irritação, sensação de corpo estranho, desconforto etc.). Os pacientes também podem queixar-se de lacrimejamento, fotofobia e diminuição da visão.

Diagnóstico diferencial

Considerar os seguintes diagnósticos diferenciais da ceratopatia em faixa:

- Gota.

- Ceratiteintersticial.

- Outras degenerações calcáreas da córnea.

- Calcifilaxia: reação de hipersensibilidade ocular e sistêmica caracterizada pela deposição de cálcio em resposta a antígeno específico ou outros agentes.

- Degeneração esferoidal.

Comprovação diagnóstica

O diagnóstico é essencialmente clínico e baseia-se nos achados típicos à biomicroscopia em lâmpada de fenda e descritos no tópico “sinais e sintomas”, descrito anteriormente. O exame histopatológico do raspado desses depósitos revela a presença de fino pontilhado basofílico na Bowman e em torno dela. Os grânulos posteriormente coalescem, causando calcificação da camada de Bowman, a qual pode se fragmentar. O estroma superficial pode ser substituído pela deposição de material hialino em torno dos depósitos de cálcio, dando a aparência de duplicação da camada de Bowman. Um pannus fibroso pode estar presente separando o epitélio da Bowman. O epitélio sobrejacente pode ser atrófico.

Como cuidar do paciente

Na maioria dos casos, as doenças associadas como causa da ceratopatia em faixa são conhecidas. Naqueles pacientes que apresentam ceratopatia em faixa de etiologia desconhecida, devemos investigar possíveis causas sistêmicas. Após obtenção de uma anamnese detalhada e exame ocular, a avaliação médica deve incluir a dosagem de cálcio, fósforo, ácido úrico sérico e a medida da função renal. Na suspeita de hiperparatireoidismo ou sarcoidose, os níveis de hormônio da paratireoide (PTH) e enzima conversora da angiotensina (ECA) devem ser obtidos. Os pacientes também devem ser questionados sobre uso de suplementação vitamínica e ingesta de cálcio. Nos pacientes que têm ceratopatia em faixa secundária à hipercalcemia é descrita regressão parcial da ceratopatia quando os níveis de cálcio são normalizados.

O tratamento da ceratopatia em faixa geralmente é requerido quando o paciente torna-se sintomático. O tratamento de escolha é a quelação do cálcio com ácido etilenodiaminotetracético (EDTA). O epitélio é removido após instilação tópica de anestésico, uma vez que o EDTA não penetra no epitélio. O colírio de EDTA 0,35% é então aplicado nas áreas calcificadas com esponja de celulose saturada por 30 minutos, o que facilita a remoção dos depósitos pela raspagem mecânica com lâmina de bisturi no 15.

Múltiplas aplicações de EDTA podem ser necessárias para remoção de todo o cálcio. Ceratectomiafototerapêutica (PTK) com Eximer Laser, embora não seja recomendada como opção terapêutica de primeira escolha, tem sido descrita com sucesso no tratamento da ceratopatia em faixa. Superfícies rugosas e irregulares requerem, primeiro, a remoção de placas grandes e a utilização de uma máscara de fluido para que a ablação do tecido não produza irregularidades graves na superfície. Também tem sido utilizado no tratamento de opacidades residuais após quelação com EDTA para clarear o eixo óptico e melhorar a visão.

Transplante de membrana amniótica após a remoção cirúrgica do cálcio tem sido útil para facilitar a regeneração do defeito epitelial, embora uma LCT seja geralmente suficiente para atingir este objetivo.

Evolução e prognóstico

São descritas recorrências em semanas a alguns anos após o tratamento inicial, podendo requerer retratamento. Nesses casos, pode ocorrer formação de opacidades de córnea e comprometimento da visão. O prognóstico é variável e depende dos fatores de risco locais e/ou sistêmicos associados. Naquelas condições em que esses fatores são mal controlados ou não diagnosticados, a ceratopatia tende a ter pior prognóstico, com progressão da doença em direção ao eixo óptico e piora da visão.

Prevenção

Diagnóstico precoce e tratamento dos fatores de risco associados, locais e sistêmicos, como condições associadas a estados hipercalcêmicos, tais como hiperparatireoidismo, insuficiência renal, ingestão excessiva de vitamina D, Síndrome do leite-álcali, hipofosfatemia e outras enfermidades menos frequentes. Controle rigoroso de uveítes crônicas, do glaucoma, tratamento do olho seco, evitar uso de colírios com preservativos mercuriais, evitar uso excessivo de corticoides na forma de fosfato ou colírios e viscoelásticos com solução tampão de fosfato e ainda a presença, por tempo prolongado, de óleo de silicone intraocular.

Você deve se lembrar

- A ceratopatia em faixa é uma degeneração da córnea anterior, caracterizada pela deposição de cálcio na camada de Bowman, membrana basal do epitélio e epitélio.

- Tipicamente, inicia-se na periferia da córnea nos meridianos de 3 e 9 horas e progride lentamente, ao longo de meses ou anos.

- Os depósitos de cálcio são opacos e brancacentos.

- A doença é assintomática nos estágios iniciais; em estágios avançados pode causar sintomas de irritação, sensação de corpo estranho e desconforto. Os pacientes também podem queixar-se de lacrimejamento, fotofobia e diminuição da visão.

- O tratamento de escolha é a quelação do cálcio com EDTA (ácido etilenodiaminotetracético), entretanto, pode haver recorrências.

- É frequentemente vista em pacientes com inflamações oculares crônicas (ceratites, uveítes, glaucoma) e em doenças sistêmicas associadas com estados hipercalcêmicos ou com hiperfosfatemia.

- O prognóstico depende do diagnóstico e tratamento adequado das doenças associadas.

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Dr. Namir Clementino Santos

Farmacologia e terapêutica ocular, tema oficial 2013: Conselho Brasileiro de Oftalmologia/ Marcos Ávila e Augusto Paranhos Jr. – 1. ed. – Rio de Janeiro